Sociedad Argentina de Hematología

ISSN 2250-8309

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Revista Argentina de Hematología

Resumen

Volumen:    22    # Número:Numero Extraordinario XIII Congreso del Grupo CAHT

Fecha de publicación :    Septiembre    de    2018

   SIMPOSIO SIMULTÁNEO A PEDIATRÍA

Controversias en hemofilia

Autores: Arbesú G

RESÚMEN: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica ligada al cromosoma X caracterizada por mutaciones en los genes de F8 y F9 que producen deficiencia de FVIII o FIX. Afecta aproximadamente 1 en 10000 nacimientos de varones en todo el mundo. El 80% de los casos son hemofilia A (FVIII) y 20 % corresponde a hemofilia B (FIX). Se caracteriza clínicamente por presentar sangrado en las articulaciones, músculos, partes blandas y sitios profundos como retroperitoneo o cerebro. Estos últimos pueden ser fatales. Su severidad está relacionado con el nivel de factor circulante y es severa (< 1%), moderada (1-5%) o leve (6-30%). El tratamiento sustitutivo con FVIII o FIX puede ser a demanda frente a sangrados o como profilaxis. En la forma severa el patrón oro terapéutico es la profilaxis primaria o secundaria con regímenes de 2-3 veces por semana a dosis de 25-40 UI/Kg(1-2). Algunas variables influyen en el desarrollo de sangrados durante profilaxis son: concentración mínima (c-trough), actividad física y salud articular previa( 3-4). La adherencia

Palabras clave: hemofilia, inhibidor, riesgo

Páginas : 93-97

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