Sociedad Argentina de Hematología

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Revista Argentina de Hematología

Resumen

Volumen:    21    # Número:XXIII Congreso Argentino de Hematología

Fecha de publicación :    NOVIEMBRE    de    2017

   POLIGLOBULIAS NO CLONALES

Eritrocitosis no clonales

Autores: Chiappe G

RESÚMEN: Una eritrocitosis es siempre una situación patológica, más frecuentemente un mecanismo de salvataje que previene un aporte insuficiente de oxígeno a los tejidos que una condición deletérea. Ambas condiciones deben ser diferenciadas en forma precisa, ya que de ello depende la decisión de indicar o no sangrías terapéuticas. Las eritrocitosis se clasifican en primarias, cuando se deben a un defecto en el precursor eritroide medular, y secundarias, cuando el mecanismo patogénico radica en un aumento de la producción renal o extrarrenal de eritropoyetina. En un grupo de eritrocitosis secundarias debidas a mutaciones en genes relacionados con el mecanismo sensor de oxígeno, la eritrocitosis es sólo una de las consecuencias debidas al aumento de actividad del factor inducible por hipoxia. En algunas circunstancias la eritrocitosis secundaria determina un incremento excesivo de la viscosidad de la sangre, con la consecuente reducción en el flujo sanguíneo y entrega de oxígeno a los tejidos. En estas circunstancias también tiene indicación la flebotomía a fin de romper el círculo vicioso. La primera entidad a ser descartada es la policitemia vera, a partir de su cuadro clínico y hematológico y de mutaciones en el gen JAK2, luego una larga lista de etiologías secundarias (en general adquiridas pero también hereditarias como las hemoglobinopatías) a través de una investigación profunda y, finalmente y si aún no se ha llegado a ningún diagnóstico patogénico, pensar en mutaciones genéticas que afecten el mecanismo sensor de la respuesta hipóxica y, de ser posible, investigarlas. Una historia familiar positiva puede indicar tanto una herencia autosómica dominante (no poco frecuente en esta patología) o la incidencia de un factor ambiental en distintos miembros de la familia.

Palabras clave: eritrocitosis, hipoxia, eritropoyetina, viscosidad sanguínea.

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