Sociedad Argentina de Hematología

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ISSN 2250-8309

 

 

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Revista Argentina de Hematología

Resumen

Volumen:    21    # Número:1

Fecha de publicación :    ENERO - ABRIL    de    2017

   PEDIATRÍA

Recaída molecular en leucemia promielocítica aguda. A propósito de un caso.

Autores: Moran, Lorena; Deana, Alejandra; Alonso, Cristina

RESÚMEN: La leucemia promielocítica aguda (LPA) representa el 1% de las leucemias en general, y entre el 5-10% de las leucemias mieloides agudas (LMA) en pediatría. La edad media al momento del diagnóstico es de 7-9 años. En Argentina representa actualmente el 15 al 20% de las LMA pediátricas. La LPA tiene características clínicas y biológicas que le son propias. El uso del ácido transretinoico (ATRA) combinado con quimioterapia es el tratamiento estándar, con rangos de curación que exceden el 80% en pediatría. Los pacientes incluidos en el protocolo GATLA LPA- 2007 son monitoreados regularmente para el transcripto PML/RARA, en fases definidas del tratamiento. Es importante realizar la medición cuantitativa de este rearreglo molecular, ya que se ha demostrado que entre el 10-20% de los niños con LPA tratados con una terapia basada en el uso de ATRA y quimioterapia sufrirán una recaída hematológica franca, que puede ser detectada precozmente con el monitoreo del rearreglo. Es decir que dicha situación puede ser detectada en ausencia de recaída hematológica. El monitoreo de la enfermedad mínima residual (EMR) por RT-PCR cuantitativa (q-RT-PCR) permite identificar reaparición de cantidades mínimas de células blásticas, cuando aún representan un bajo porcentaje, no detectable por microscopía, pudiendo iniciar la terapia con trióxido de arsénico (ATO) precozmente y evitando las complicaciones por CID, hiperleucocitosis y síndrome de diferenciación asociado, características de la recaída hematológica franca. Los estudios de los grupos GIMEMA y PETHEMA han mostrado una ventaja en la sobrevida de aquellos pacientes que inician terapia de salvataje cuando se detecta precozmente EMR (+) en ausencia de blastos al microscopio, o de signos y síntomas clínicos. Se reporta el caso de una niña con recaída molecular de LPA haciendo hincapié en la detección por q-RTPCR.

Palabras clave: Leucemia promielocítica aguda, q-RT-PCR, Recaída.

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